日前，医院收治医院转来的先天性主动脉缩窄后降主动脉瘤破裂，且妊娠20周的患者，经数日急救，最终用复合（杂交）手术治疗成功，病人已安全出院。

据参与救治的医院心外中心一科主任刘永民介绍，依据现有信息，先天性主动脉缩窄后降主动脉瘤破裂，合并妊娠，已属“罕见”。而同时患者全身主动脉发育较正常人细小，尤其是股动脉只有三四毫米，仍成功救治者，目前“仅此一例”。

病史

患者，女，28岁，体重50kg，孕20周，有高血压病史14年，未规律服药，血压控制不理想。突发胸背部疼痛7小时。

医院就诊，行主动脉CTA检查提示：降主动脉破裂，左侧大量胸腔积液。后转入北京医院治疗。

影像

入院情况

T36.8°C，HRbpm，R16次/分，BP80/50mmHg

影像及判断

1.心脏超声及心电图结果：

2．实验室检查：

3.胎儿B超检查：

治疗方案

医院心外中心一科主任刘永民：该病例手术难度大，有许多自身的条件限制，单独介入治疗也可能达不到治疗目标。最终选择）复合手术（杂交）作为 方案。

治疗过程

1．稳定循环的同时，急诊入导管室，拟行降主动脉覆膜支架植入术。

术中大动脉造影提示：降主动脉缩窄并缩窄后瘤样扩张，左侧大量胸腔积液并左肺不张，降主动脉及双侧股动脉纤细，无手术入路，支架植入失败，患者安返ICU。

2.因患者动脉发育不良，股动脉直径仅3-4mm，难以插入常规直径的动脉插管，无法行体外循环转流。

一般情况差，生命体征欠平稳，如直接侧开胸行胸主动脉替换术，胸腔减压后动脉瘤破裂出血风险极大，且无体外循环保驾。

经科内讨论，心外科刘永民主任及介入诊疗科*连*主任建议入杂交手术室先行右侧腋动脉－右侧股动脉人工血管转流＋降主动脉拴塞＋剖宫取胎术。如降主动脉封闭困难或存在残余分流，立即经人工转流血管插管建立体外循环，侧开胸行胸主动脉替换术。

术中以8mm＊60mm带支撑环人工血管完成右腋动脉－右股动脉人工血管转流。后经左侧股动脉置入封堵器2枚，分别于动脉瘤近端及远端封闭胸降主动脉。封闭后行大动脉造影提示动脉瘤未显影，封堵器位置固定，封堵器近端及远端主动脉及分支动脉显影良好。

因患者先天性主动脉发育不良，侧枝循环极其丰富，封堵器以远降主动脉仍为正向血流。术后患者上下肢压差明显缩小，鱼精蛋白中和肝素后，留置左侧胸腔引流管，并由妇产科行剖宫取胎术。

术闭，安全返回ICU。

3.术后第1日，患者充分镇静，早／中／晚各引流左侧胸腔积液ml，术后第2-4日血色素略有波动， 6g/dl，停胸腔引流，共输注红细胞8单位，循环尚稳定。

4.术后第5日，组织全院讨论后拟入杂交手术室行大动脉造影判断封堵器位置及瘤体隔绝情况。

术中见封堵器位置良好，瘤体隔绝充分未显影，降主动脉及其分支、人工血管显影充分，右侧髂外动脉、髂总动脉逆向血流，降主动脉、左侧髂总动脉、双侧股动脉正向血流。

血色素的波动，考虑为封堵器及动脉瘤尚未完全血栓化，同时，为防止人工血管内血栓形成加大了抗凝药用量所致。

5.术后第6日停镇静，拔除气管插管，每日引流胸腔积液ml，并予以拜阿司匹林mg/d口服。

6.术后第6日至出院，患者血色素稳定，胸腔积液引流尚可，左肺逐渐膨开，肝肾功能未见明显异常，大小便正常，进食后无腹痛腹胀主诉。

主任点评

该病例，手术难度大，有许多自身的条件限制，单独介入治疗也可能达不到治疗目标。最终选择复合手术（杂交）作为 方案。

作者：北京医院心外一主任刘永民、医生杨波